Perthes Hastalığı
Doç.Dr.Yalkın ÇAMURCU
PERTHES HASTALIĞI NEDİR?
Legg-Calve-Perthes (LCP) hastalığı daha sık kullanılan tabiriyle Perthes hastalığı, tanımlanmasının ardından 100 yılı aşkın süre geçmesine rağmen sebebi ve tedavisi netlik kazanmamış çocukluk çağı uyluk kemiği üst yuvarlak kısmı (femur başı) büyüme plağı (epifizi) damarsal kanlanma bozukluğudur (avasküler nekrozudur).
Ortopedistlerin tedavi tercihleri yaşa, görüntülemeye ve hastanın muayene bulgularına göre şekillenmektedir. Cerrahi dışı veya cerrahi tedavinin asıl amacı çocuğun kalça ağrısını azaltmak, eklem hareket açıklığını korumak ve zamanında tedavilerle femur başı örtümünü sağlayarak erken dönemde eklem kıkırdağı harabiyeti (artroz) gelişimini önlemektir.
PERTHES HASTALIĞI KİMLERDE SIK GÖRÜLÜR?
Hastalığın görülme sıklığı yapılan araştırmalara göre yüz binde 0,2 ila 19,1 arasında değişmektedir. Hastalık, beyaz popülasyonda Afrika ve Asya popülasyonlarına göre daha sık görülmektedir. Yaklaşık %10 oranında çift taraflı görülür. Genetik yatkınlıkla ilgili çok az kanıt mevcuttur ve ikizlerde beraber görülmemesi sebebiyle çevresel faktörlerle ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Perthes hastalığı, 2-12 yaş arasındaki çocuklarda sık görülmekle beraber iskelet gelişimi boyunca her yaşta görülebilir. Erkek çocuklarda görülme sıklığı kız çocuklara göre daha fazladır (1).
PERTHES HASTALIĞININ SEBEPLERİ NELERDİR?
Etiyolojide en çok üzerinde durulan tanım yatkın çocuk’tur. Yatkın çocukta anormal büyüme ve gelişim, travmaya maruziyet, hiperaktivite, dikkat eksikliği, çevresel faktörler ve sigara maruziyeti gibi faktörler yer alır. Perthes hastalığı tanısı alan çocuklarda yaşıtlarına göre kemik yaşında gerilik çekilen el bileği röntgenlerinde görülebilmektedir. Hastalığın oluşum mekanizmasıyla büyüme duraklaması arasında net bir bağ henüz kurulamamıştır (2).
Orak hücreli anemi ve talasemi gibi kan hastalığı olan çocuklarda da femur başı epifizinde kanlanma bozukluğu görülebilir. Ayrıca lösemi, lenfoma, idiopatik trombositopenik purpura ve hemofilide de görülebilir. Protein C ve Protein S eksikliği, Faktör V Leiden mutasyonu, protrombin mutasyonu gibi pıhtılaşma anormalliklerinde de Perthes riskinin arttığını gösteren çalışmalar mevcuttur (3).
Fakat sonuç olarak Perthes hastalığının kesin sebebi halen net belirlenmemiştir.
PERTHES HASTALIĞINDA BULGULAR NELERDİR?
İlk şikâyet genelde aile tarafından fark edilen topallamadır. Topallama fiziksel aktivite ile artar ve istirahatla geriler. İkinci en sık şikâyet ağrıdır. Ağrı kalça, uyluk ve bazen de diz bölgesinde tariflenir. Ağrı fiziksel aktivite ile artar ve özellikle akşam saatlerinde en üst düzeye ulaşır. Gece ağrısı da sık görülür.
Hastaların öyküsünde aileler çoğunlukla bir geçmiş travmadan bahsederler ve istirahat sonrası ağrının geçtiğini ifade ederler. Özellikle çocuklarının diğer çocuklardan daha hareketli olduğunu, daha çok koşup zıpladığını doktora aktarabilirler. Etiyolojide de bahsettiğimiz gibi bu çocuklar yaşıtlarına göre gelişimi geri ve daha ufak çocuklardır. Tam tersine şişman ve az hareketli bir çocukta da hastalığın görülebileceği unutulmamalıdır.
PERTHES HASTALIĞININ DOĞAL SEYRİ NASILDIR?
Perthes hastalığının doğal seyri yaş, femur başının etkilenme düzeyi ve başın örtümü gibi belirli faktörlere bağlı olmakla birlikte bu risk faktörlerinin önemine dair bir görüş birliği bulunmamaktadır. Fakat günümüzdeki bilgilerimiz ışığında hastalığın başlama yaşının sonuca olan etkisi çok net belirlenmiştir. Altı yaşından küçük hatta 4 yaşından küçük çocuklarda hastalığın sonucunun iyi olduğu birçok çalışmada ispatlanmıştır. Bununla birlikte 6 yaşından küçük bir çocuğun da kötü sonuca sahip olabileceği de unutulmamalıdır.
PERTHES TANISI NASIL KONULUR?
Çocuklarda topallama ve kalça ağrısı ile giden hastalıklarla ayırıcı tanıya gidilmelidir. Çoğu zaman yaş, cinsiyet ve bulguların süresinin değerlendirilmesi, iyi bir fizik muayene ve radyolojik tetkik ile ayırıcı tanıya gidilebilir. Hastalığın tanısında öykü, fizik muayene ve görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Özellikle erken dönemde röntgende değişiklikler meydana gelmeden MR görüntüleme erken tanıda çok yardımcıdır, ileri dönemde röntgenle tanı rahatlıkla koyulabilmektedir. Topallayan ve ağrısı olan çocukta ortopedi ve travmatoloji hekimince muayene erken tanıda çok önemlidir. Hastalığın erken tanısı seyrini de etkilemektedir.
PERTHES NASIL TEDAVİ EDİLİR?
Femur başının yeniden şekillenmesi (remodellingi) özellikle Perthes hastalığından etkilenen yaş grubunda hızlı olduğu için femur başının örtümünü sağlayan cerrahi dışı ve cerrahi tedaviler tedavinin ana prensibini oluşturmaktadır. Tedavide asıl amaç beslenmesi bozulan femur başının yeniden şekillenmesinin ve kalça eklem yuvası (asetabulum) ile uyumlu olmasını sağlamak ve kötü sonuçla ilişkili femur başı şekil bozukluğunu önlemektir.
Cerrahi veya cerrahi dışı tedavi hastalığın evresine, femur başının etkilenme düzeyine, yaşa ve fizik muayene bulgularına göre değişebilmektedir.
Özetle, Perthes hastalığı, sebebi ve tedavisi netlik kazanmamış çocukluk çağı kalça eklemi hastalığıdır. Çocuklukta her yaş grubunda görülmekle birlikte 2-12 yaş arasında ve sıklıklar 4-8 yaş arasında görülür. Erkek çocuklar kızlara göre daha sık etkilenir. Hastalık kendini sınırlayan bir süreci takip ederek yaklaşık 2-5 yıl içerisinde iyileşir. Tanıda topallaması ve ağrısı olan çocukta şüphe ve erken başvuru çok önemlidir.
Kaynaklar
- Perry DC, Hall AJ. The epidemiology and etiology of Perthes disease. Orthop Clin North Am, 42(3): 279-83, 2011.
- Krismundsdottir F, Burgwell RG, Harrison MH. Delayed skeletal maturation in Perthes disease. Acta Orthop Scand, 58(3): 277-79, 1987.
- Vosmaer A, Pereira RR, Koenderman JS, et al. Coagulation abnormalities in Legg-Calve-Perthes disease. J Bone Joint Surg (Am), 92A(1): 121-28, 2010.