Serebral Palsi Nedir?
Serebral palsi kelime anlamı olarak serebrum (beyin) ve palsi (felç) kelimelerinin birleşimi olan beyin felci anlamına gelmektedir.
Bu durum, ilk olarak 1862'de William Little tarafından tanımlanmıştır ve bu durumu zor doğumlarla ilişkilendirmiştir. "Serebral palsi" terimi ise ilk olarak Sigmund Freud tarafından kullanılmıştır.
Serebral palsinin kısa ve doğru bir tanımını yapmak, geniş çeşitlilik gösteren belirtileri nedeniyle zordur. Serebral palsi; “gelişmekte olan bebek beyninde meydana gelen hasar sonucunda hareket sisteminde sorunlar yaratan klinik durumlar grubudur” olarak tanımlanmıştır. Bundan dolayı tek bir hastalık olarak tanımlanması yanlış olur. Bunun yerine hastalıklar veya klinik durumlar grubudur demek daha doğrudur.
Serebral palsi nedir? Genel olarak tanımlanmasında ana noktaları şunlardır:
- Serebral palsi, beyin hasarının bir sonucudur. Omurilik ve kas iskelet sistemi kaslar yapısal, fizyolojik ve biyokimyasal olarak normaldir.
- Beyin hasarı sabittir ve ilerleyici değildir. Bu nedenle ilerleyici sinir hasarı yaratan bozukluklar bu tanım dışında bırakılır.
- Beyindeki sorun motor bozukluğa yani hareket sistemi bozukluğuna neden olur.
Beyin hasarı doğum öncesi, doğum sırası veya çocukluk döneminde meydana gelebilir. Geleneksel olarak, daha büyük çocuklarda beyin hasarı “serebral palsi” tanımının dışında tutulmuş olsa da, ortopedik açıdan bu klinik olarak önemli değildir. Oksijensiz kalma (Anoksik) yaralanmalar veya enfeksiyona bağlı menenjitten kaynaklanan spastisitesi olan çocuklar fonksiyonel olarak serebral palsi özellikleri sergiler.
Serebral Palsi Belirtileri Nelerdir?
Serebral palsinin klinik belirtileri, beynin hangi kısmının ve ne kadarının etkilendiğine bağlıdır. Yelpaze oldukça geniştir, zekası parlak olup parmak uçlarında yürüyen bir çocuktan, nöbet geçiren, tekerlekli sandalyeye bağlı iletişim kuramayan bir çocuğa kadar değişebilir.
Serebral Palside Ortopedinin ve Ortopedik Cerrahın Rolü Nedir?
Ortopedik cerrahlar, altta yatan beyin lezyonundan kaynaklanan kas-iskelet sorunlarının yönetimi için danışılır. Ortopedistin çocuğu neden serebral palsi olduğuna dair kapsamlı bir şekilde değerlendirmesi son derece önemlidir. Çocuk tam dönem doğmuşsa, doğum sırasında tıbbi sorunlar yaşanmamışsa ve özellikle çocuk başlangıçta normal gelişmiş ve sonra gerilemişse, hızlı bir nörolojik danışma gereklidir. Bu, serebral palsiyi, bazıları tedavi edilebilir olan beyin ve omurilik tümörleri, metabolik ensefalopatiler ve ilerleyici nörodejeneratif hastalıklar gibi diğer tehlikeli durumlardan ayırmaya yardımcı olur.
Serebral Palsi Sıklığı Nedir?
Serebral palsi sıklığı yıllara göre hafifçe artmaktadır. Son tahminler, sıklığın 1000 canlı doğumda 2.4 ile 2.7 arasında olduğunu göstermektedir. Bu görülme artışı, çok düşük doğum ağırlığına sahip bebeklerin sayısındaki artışa ve bu bebeklerin hayatta kalma oranlarındaki iyileşmeye bağlanmaktadır.
- Serebral palsili çocukların yaklaşık %50'si düşük doğum ağırlığına sahiptir.
- Serebral palsili çocukların yaklaşık %28'i doğumda 1500 gramın altındadır.
- Serebral palsi sıklığı, çoklu doğumlarda daha yüksektir:
- İkizlerde insidans 1000'de 9 ila 12 arasındadır.
- Üçüzlerde insidans 1000'de 31 ila 45 arasındadır.
- Dördüzlerde insidans 1000'de 111'dir.
Serebral Palsi Sebepleri Nelerdir?
Doğum Öncesi (Anne Karnında) Sebepler:
Fetusun beyni, anne enfeksiyonları ve toksinlerden kaynaklanan hasarlara karşı çok hassastır ve bu, serebral palsiye yol açabilir:
- Enfeksiyonlar: TORCHS enfeksiyon grubu (toksoplazma, kızamıkçık, sitomegalovirüs, herpes ve sifiliz), gelişmekte olan beyne önemli zararlar verebilir ve bu da ciddi nörolojik bozukluklara, zeka geriliğine, mikrosefali ve nöbetlere neden olabilir. Bu çocukların %82'sinde ortopedik deformiteler gözlenmektedir.
- Madde Maruziyeti: Annenin uyuşturucu ve alkol kullanımı nedeniyle bebeğin anne karnında bu maddelere maruz kalması, gelişmekte olan beyne zarar verebilir. Kokain, eroin ve marihuana gibi maddeler bebeğin merkezi sinir sistemine zarar verebilir.
- Doğumsal (Konjenital) Malformasyonlar: Gebeliğin erken döneminde meydana gelen beyin malformasyonları, ciddi serebral palsiye yol açabilir. Serebral palsi hastalarının yaklaşık %10'unda beyin görüntülemede görülebilir beyin malformasyonları bulunmaktadır.
- Kan Uyumsuzluğu: Kan grubu uyumsuzluğu, doğum öncesi bakımın ve Rh (-)negatif annelere uygulanan tedavinin iyileşmesiyle azalmıştır.
- Annenin Sağlık Sorunları: Anne böbrek yetmezliği veya enfeksiyonları gibi sağlık sorunları, bebeğin beyin gelişimini etkileyebilir. Doğum öncesi rahimde ve annede enfeksiyon, erken doğum ve serebral palsi riskini artırmaktadır.
Doğum Esnasında Sebepler:
- Anoksi (Oksijensiz Kalma): Doğum sırasındaki bazı komplikasyonlar bebeğin oksijensiz kalmasına (anoksiye) yol açabilir ve bu da serebral palsi ile sonuçlanabilir.
- Fetal Distress (Bebeğin Sıkıntıda Olması): Doğum sırasında bebeğin oksijensiz kalmasına bağlı bebekte sıkıntı (fetal distres) gelişebilir ve bu durum bazı çocuklarda serebral palsi ile ilişkilidir. Doğum şekli, normal veya sezaryen, serebral palsi sıklığını önemli ölçüde etkilememektedir.
- Yenidoğan Sepsisi: Yenidoğan bebeklik döneminde kanda enfeksiyon (sepsis), düşük doğum ağırlıklı bebeklerde serebral palsi gelişimine neden olabilir.
- ECMO: Şiddetli kalp solunum yetmezliği olan bebekleri yaşatmak için kullanılan ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO), hayatta kalan çocukların %20'sinde serebral palsi ile ilişkili olabilmektedir.
- Kalp Ameliyatı: Şiddetli doğumsal (konjenital) kalp hastalığının tedavisi için yapılan ameliyatlar, özellikle bebek 1 aylık olmadan önce gerçekleştirildiğinde, %25 serebral palsi sıkılığı ile ilişkili olabilmektedir.
Doğum Sonrası Sebepler:
- Enfeksiyonlar: Erken çocukluk döneminde menenjit gibi enfeksiyonlar serebral palsiye yol açabilir.
- Hipoksi (Oksijensiz kalma): Kalp durması, boğulma ve neredeyse boğulma gibi oksijensiz kalma olayları, beyin hasarına yol açarak serebral palsiye neden olabilir.
- Travma: Trafik kazaları, şiddetli düşmeler ve çocuk istismarı gibi kafa yaralanmaları, serebral palsiye neden olabilir.
Serebral Palsi (SP) Sınıflandırması
Hastalığın Şekline Göre Sınıflandırma:
- Spastik tip:
- En yaygın görülen hareket bozukluğudur.
- Beyinin hareket sistemi hasarından kaynaklanır.
- Kaslarda artmış kasılma ve artan sertlik (tonus) meydana gelir.
- Kasılma durumu hızla ilişkilidir; kas hızlı bir şekilde gerildiğinde kas katılığı, yavaş ve nazik gerilmeye göre daha fazla artar.
- Hipotonik tip:
- Anormal derecede azalmış kas kasılması ve gevşeklik anlamına gelir.
- Serebral palsili bebekler genellikle “doğumda “gevşek” veya “hipotonik” olarak tanımlanır.
- Bebek büyüdükçe spastisite olarak değişir.
- Distonik tip:
- Tonus artışı, hızla bağımlı değildir.
- Spastisitede kas katılığı yavaş yavaş çözülebilirken, distonik serebral palside kas katılığı nazik ve uzun süreli gerilme ile azalmaz.
- Atetoid tip:
- Hasta tarafından kontrol edilemeyen anormal kıvrılma hareketleri ile karakterizedir.
- Hasta amaçlı bir hareket yapmaya çalıştıkça hareketler daha da belirginleşir.
- Beynin bazal ganglion kısmındaki hasarından kaynaklanır.
- Ataksik tip:
- Beyinceteki lezyonlar sonucu ortaya çıkar.
- Bu çocuklar da dengesizliğe de yol açar.
- Tek başına ataksik tip serebral palsi nadirdir.
Hastalığın Yerine Göre Sınıflandırma:
- Hemipleji:
- Vücudun sadece bir tarafı etkilenir, genellikle kollar bacaklardan daha fazla etkilenir.
- Dipleji:
- Her iki tarafın da tutulumu ile karakterizedir. Bacakların tutulumu daha fazla olup söz kolların tutulumu daha azdır.
- Tripleji:
- Alt tarafın iki tarafı da tutulutken üst kısımda sadece bir tarafın tutulumu anlamına gelir.
- Kuadripleji:
- Tüm vücudun tutulumu, tüm kolların ve bacakların ciddi şekilde tutulması ve kötü gövde kontrolü ile karakterizedir.
Fonksiyonel Sınıflandırma:
Gross Motor ve Fonksiyonel Sınıflandırma Sistemi (GMFCS) kullanılmaktadır.
GMFCS, beş seviyeden oluşur:
Seviye 1: Yardımcı cihazlar olmadan rahatça yürür ve akranları ile eşit seviyede hareket eder.
Seviye 2: Tamamen yürür, cihaz kullanabilir, akranları ile tam olarak eşit seviyede hareket edemez.
Seviye 3: Yürüyüş yardımcıları (walker veya koltuk değnekleri) kullanır ve uzun mesafeler için tekerlekli sandalye kullanabilir.
Seviye 4: Yürüyemeyen, kendi tekerlekli sandalyesini sürebilen hastaları tanımlar.
Seviye 5: Tekerlekli sandalyeye kendi geçiş yapamayan, tekerlekli sandalyeyi süremeyen veya gövdesini destekleyemeyen hastaları tanımlar.
Serebral Palsi (SP) Değerlendirmesi
Öykü:
Serebral palsili bir çocuğun değerlendirilmesinde ilk adım, özellikle doğum öyküsü olmak üzere tam bir öykü almaktır. Doğum ağırlığı, gebelik yaşı, komplikasyonlar ve çocuğun yenidoğan yoğun bakım ünitesinde solunum cihazı desteği ihtiyacı olup olmadığı gibi önemli verilerdir.
Motor gelişim basamaklarının değerlendirilmesi, gecikmiş gelişimi ortaya çıkaracaktır. Baş kontrolü 3 ila 6 ay arasında, oturma 6 ila 9 ay arasında, emekleme 9 ayda, 10 ila 12 ayda ayakta durma ve destekle yürüme, 12 ila 18 ay arasında yürüme beklenir.
Prematüre çocuklar için normal doğum zamanına göre ayarlamalar yapılmalıdır; prematüre bir çocuk 15 aylıkken yürümeyebilir.
Çocuğun şaşılık, yutma zorluğu, sık boğulma, gecikmiş konuşma gelişimi, zayıf görme ve nöbetler gibi diğer problemleri olup olmadığını belirlemek önemlidir. Serebral palsili çocukların %20 ila %40'ı nöbet geçirir ve bu durum hemiplejik ve kuadriplejik hastalarda daha yaygındır.
Fizik Muayene:
- Kas Gerginliği Muayenesi:
Serebral palsili bir çocuğun fizik muayenesi, kol ve bacaklardali kas gerginliği ve eklem hareket açıklığı muayanesini içermelidir. Hasta rahat bir şekildeyken kollar ve bacaklar tam hareket aralığı boyunca hareket ettirilir. Spastisite, kaslarda sıkılık olarak hissedilir ve eklemler hızlı bir şekilde hareket ettirildiğinde daha da sıkılaşır. Gerçek hareket aralığı değerlendirmesi, eklemleri yavaşça ve nazikçe gererek elde edilebilir.
- İnce Motor Aktivite Muayenesi:
İnce motor aktiviteler değerlendirilmelidir. Çocuğa bir oyuncak veya kalem vermek genellikle spastik hemiplejiyi ortaya çıkarır. Çocuğun ellerini çırpması veya parmaklarını oynatması, ince motor kontrolünde zorlukları gösterebilir.
- Refleksler:
Serebral palsili hastalarda tendon refleksleri artmıştır. Refleks çekici ile tekrarlayan bir şekilde tendona vurulması veya ayak bileğinin geriye doğru hızlı hareket ettirilmesi, artmış refleks ve hareket (klonus) üretebilir ve bu da beyinden kaynaklanan nörolojik anormalliğinin varlığını doğrular. Hemiplejik tipte, refleksler tek taraflı artmış olacaktır. Normal çocuklarda 3 ila 6 ay arasında kaybolan bebek refleksleri, serebral palsili çocuklarda kalıcı olabilir.
- Denge, Oturma ve Yürüyüş:
Denge, oturma ve yürüyüş, çocuğun ellerini kullanmadan destek almadan oturup oturamadığı, yardımsız oturma pozisyonuna geçip geçemediği veya oturma pozisyonunda veya yürürken dengesinin kolayca bozulup bozulmadığı gözlenerek değerlendirilir.
Yürüyüşün klinik değerlendirilmesi, çocuğun eklemlerinin kolayca görülmesi gerektiği için çıplak ayakla ve şort veya kısa bir elbise ile yapılmalıdır. Çocuğun doğal bir şekilde yürüyebileceği kadar alan olmalıdır.
Topuktan parmağa yürüme, tek ayak üzerinde zıplama ve koşma gözlemlenir. Hafif hemiplejili bir hasta neredeyse normal yürüyebilir ancak koşarken anormal hareket desenleri sergileyebilir; etkilenen kollar yukarı doğru çekilir ve normal bir kol salınımı olmaz.
Yürüyüş, çocuğun önündeni arkasından ve de yanından gözlemlenmelidir ve her perspektiften kalçalar, dizler ve ayak bilekleri sistematik olarak değerlendirilmelidir.
Diğer Değerlendirmeler:
Ortopedik cerrahlar serebral palsi tanısı koyarken nadiren görüntüleme çalışmaları ister. Doğru tanıya ilişkin sorular varsa, pediatrik nöroloğa yönlendirme yapılmalıdır. Pediatrik Nöroloji uzmanının takdirine bağlı olarak, kraniyal ultrasonografi, beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme çalışmaları yapılabilir. Aynı şekilde, gelişim gecikmeleri ve serebral palsi benzeri semptomlarla ilişkili metabolik hastalık taraması için laboratuvar kan testleri gerekli olabilir.
